71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

766 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #1757 PÓSTER CON DEFENSA Artritis idiopática juvenil sistémica: no siempre se empieza por la artritis Víctor González Román, Encarnación Villar Quesada, M.ª del Mar Rosales Fernández, Gloria Viedma Chamarro, Luz Martínez Pardo, Ana Isabel González Espín Hospital Universitario de Jaén, Jaén INTRODUCCIÓN La artritis idiopática juvenil (AIJ) engloba a un grupo de artritis inflamatorias de carácter recurrente, causa descono- cida e inicio antes de los 16 años. La forma sistémica representa el 5-15% de los casos de AIJ. Esta se caracteriza por, además de presentar artritis, acompañarse de signos y síntomas sistémicos como fiebre, adenopatías, hepatoesplenomegalia, exantema asalmona- do evanescente y/o serositis. La artritis no está presente en hasta el 70% de los casos en el momento del inicio de la enfermedad, pudiendo apare- cer semanas, meses o años tras el inicio de la sintomatología sistémica, por lo que el retraso diagnóstico no es infrecuen- te y la presentación clínica variable. RESUMEN DEL CASO Paciente de 13 años ingresada para estudio por presen- tar abdominalgia intermitente, picos febriles aislados recu- rrentes sin focalidad y pérdida de peso de 7 meses de evo- lución. Sin antecedentes personales ni familiares de interés. En la exploración destacaban adenopatías supraclavicu- lares sin otros hallazgos y en control analítico inicial coagu- lopatía (TP 16,8 s, INR 1,51, TTPa 38,7 s) y elevación de reactantes de fase aguda (RFA). Ante los hallazgos se am- plía estudio con serologías, IGRA, estudio inmunológico, in- munidad, todos ellos negativos; frotis de sangre periférica con anemia microcítica hipocrómica en relación con ferrope- nia y estudio de coagulación con déficit leve de factor X. En pruebas de imagen (ecografía cervical, resonancia magnética, PET-TC ) se evidencia adenopatías supradiafrag- máticas (supraclaviculares) e infradiafragmáticas (retroperi- toneales y mesentéricas) completándose estudio con biop- sia ganglionar (hiperplasia linfoide mixta, folicular y paracortical), estudio endoscópico (atrofia vellositaria intes- tinal) y punción-aspiración de médula ósea (linfocitosis me- dular sin formas inmaduras de probable etiología reactiva). Tras ello se realiza seguimiento ambulatorio persistien- do aumento de RFA y en los meses posteriores se detecta tenosinovitis del carpo bilateral y rigidez de ambas muñecas por lo que ante la sospecha de AIJ sistémica se inicia trata- miento corticoides y metotrexato subcutáneo. Persiste es- tado inflamatorio e inicia artritis de rodilla izquierda con lí- quido sinovial de características inflamatorias, por lo que se asocia tratamiento con anakinra con mejor control de la enfermedad. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• El diagnóstico de la AIJ es clínico, no existiendo nin- guna prueba de imagen ni analítica específica. •• El diagnóstico diferencial de la AIJ es muy amplio (in- fección, tumor, traumatismo, otras enfermedades del tejido conectivo), por lo que se requiere una alta sospecha. •• Además, la evolución suele ser lenta e insidiosa y la aparición de la artritis puede ser tardía, por lo que el retraso diagnóstico es posible.