71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones
767 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA) REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #2163 PÓSTER CON DEFENSA Calcinosis cutánea en Pediatría, ¿qué debemos descartar? Carlos Masquefa Baixauli, Sofía Helena Barreda Fabregat, Marina Soria Lorente, Anna Mena Polo, Mónica Rubio Sánchez, Luis Manuel Barrachina Barberá Hospital General Universitario de Castellón, Castellón de la Plana, Castellón INTRODUCCIÓN La calcinosis cutánea es un trastorno benigno caracteri- zado por depósitos subcutáneos de hidroxiapatita o fosfato cálcico. Se clasifica en distrófica, metastásica e idiopática. En Pediatría, suele manifestarse como nódulos calcificados subepidérmicos y pueden asociarse a trastornos del meta- bolismo fosfocálcico, enfermedades del tejido conectivo o infecciones. RESUMEN DEL CASO Se presenta el caso de una adolescente de 14 años, sin antecedentes familiares de interés, que desde los 5 años presenta tumoraciones en ambas rodillas, que crecen de for- ma progresiva, drenando ocasionalmente material caseoso. Producen molestia a la flexión articular y aparecen funda- mentalmente tras contusiones. Se intervino de una tumora- ción en el quinto dedo del pie derecho hace 2 años, que apareció tras contusión previa, motivo por el cual perdió el dedo. Se remite a consultas de reumatología para estudio. En la exploración física se observan múltiples nódulos en ambas rodillas de consistencia dura, sin signos inflama- torios, dolor o limitación de la movilidad. No presenta pápu- las de Gotron, eritema malar ni aftas orales o genitales. Inicialmente solicitamos una radiografía de rodilla mostran- do múltiples calcificaciones proyectadas en tejido celular subcutáneo. En la analítica sanguínea presenta screening de conectivopatías negativo y metabolismo del calcio/fós- foro (vitamina D, fosfatemia, calcemia y hormona paratiroi- dea) normal. Resto de la analítica anodina, incluidas las en- zimas musculares. La paciente no presenta alteraciones en la función renal y se descarta nefrocalcinosis en la ecogra- fía renal. A pesar de ello, solicitamos estudio genético para valorar la actividad del gen del factor de crecimiento fibro- blástico ( FGF23 ), que fue normal, descartando una calcino- sis tumoral hiperfosfatémica. Se completa el estudio con una resonancia de rodilla, mostrando calcificaciones groseras en tejido celular subcu- táneo compatibles con calcinosis dérmica y excluyendo le- siones intraarticulares. Finalmente, dermatología valora a la paciente y realiza biopsia de la lesión, mostrando depósito de calcio intradérmico con reacción histiocitaria, confirman- do el diagnóstico de calcinosis cutánea idiopática. La pa- ciente no presenta afectación funcional significativa ni le- siones en otras localizaciones durante su seguimiento. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La calcinosis cutánea requiere de un enfoque multidisci- plinario y un diagnóstico diferencial exhaustivo para identi- ficar enfermedades subyacentes tratables y prevenir com- plicaciones metabólicas. El estudio de autoinmunidad, el metabolismo fosfocálcico y la evaluación de la función renal resultan claves para un correcto enfoque diagnóstico. La resonancia y, sobre todo, la biopsia, son herramientas esen- ciales para confirmar el diagnóstico y excluir otras patolo- gías con características similares. Debemos resaltar la im- portancia de las lesiones cutáneas como primer indicador clínico de posibles enfermedades sistémicas. Figura 1. Radiografía rodillas. Figura 2. Resonancia de rodilla.
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