71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

768 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #2319 PÓSTER CON DEFENSA Cuando la púrpura afecta al cerebro: un caso atípico de vasculitis por IgA Paula Rendón Montañés, M.ª de los Ángeles Luque Álvarez, M.ª de Lourdes García López, Inmaculada Concepción Becerra, Manuel García González, Rocío Risquete García Hospital Universitario Virgen Macarena, Sevilla INTRODUCCIÓN La vasculitis por IgA o púrpura de Schonlein-Henoch (PSH) es una vasculitis causada por el depósito de inmuno- complejos en la pared de los vasos de pequeño tamaño. Se trata de una enfermedad predominantemente pediátrica caracterizada, fundamentalmente, por púrpura palpable, ar- tritis y artralgias, clínica gastrointestinal y afectación renal. Las manifestaciones neurológicas son poco frecuentes, apareciendo tras semanas de evolución y consistiendo pre- dominantemente en cefalea, convulsiones, déficits neuroló- gicos focales, ataxia, hemorragia intracraneal y neuropatía periférica. La mayoría son transitorias, exceptuando las se- cuelas asociadas a los ictus hemorrágicos, y siendo excep- cional la etiología isquémica de las mismas. Presentamos un caso clínico atípico de PSH, con el obje- tivo de describir una de las posibles afectaciones neurológi- cas de la enfermedad, escasamente descrita en la literatura hasta le fecha; así como incidir en la importancia de un diag- nóstico precoz que reduzca secuelas a largo plazo. RESUMEN DEL CASO Niño de 8 años que ingresa para estudio de primer epi- sodio de desconexión del medio. Asocia febrícula, dolor a la palpación en apófisis espinosas lumbares y cuadro de dolor abdominal y vómitos que había precisado ingreso previo en otro centro una semana previa. A las 24 horas del ingreso presenta nueva crisis cerebral, por lo que se realiza TC cere- bral y punción lumbar, ambos normales. El EEG pone de ma- nifiesto un posible periodo poscrítico de una crisis epiléptica occipital derecha. De manera súbita comienza con dolor testicular agudo con diagnóstico ecográfico de epidedimitis; artralgias y limi- tación de la movilidad en ambas rodillas; y finalmente púrpu- ra palpable en miembros inferiores. Se realiza RM y angio- RM de cráneo, que confirman la presencia de cambios isquémicos multifocales en región parietooccipital derecha compatibles con una microangiopatía asociada a vasculitis IgA, iniciándose bolos de corticoides intravenosos. Poste- riormente se confirma el diagnóstico mediante la biopsia de las lesiones cutáneas. Actualmente, el paciente se encuentra asintomático desde el punto de vista neurológico, sin recurrencia de las crisis y con RM de control 4 meses tras el episodio que muestra resolución de las lesiones radiológicas previamente descritas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• Es de vital importancia realizar un diagnóstico dife- rencial entre etiología parainfecciosa y otras posibles causas de primer episodio de crisis cerebral, ya que el inicio precoz del tratamiento influye en el pronóstico y desarrollo de secuelas. •• Las manifestaciones neurológicas de la vasculitis IgA son infrecuentes, pero resulta prioritario tenerlas en cuenta en un contexto clínico compatible.