71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

769 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #1999 PÓSTER CON DEFENSA Cuando las manos se enredan: paquidermodactilia y artritis, un desafío diagnóstico en reumatología pediátrica Antonio Jesús Morales Moreno, Simran Yogest Khemlani Ramchand, Rebeca Garrote Molpeceres, María Alfaro González, Ana Corral Bote, Carmen González-Montagut Gómez, Cristina Alicia García Payo, Gerardo Martínez García Hospital Clínico Universitario de Valladolid, Valladolid INTRODUCCIÓN Las fibromatosis son enfermedades raras que involucran un crecimiento excesivo del tejido conectivo. La paquider- modactilia (PDD) es una forma benigna que afecta principal- mente a adolescentes, caracterizada por el engrosamiento de los tejidos alrededor de las articulaciones interfalángicas proximales (IFP) de los dedos de la mano. De etiología des- conocida, se han sugerido factores mecánicos, hormonales y genéticos. La PDD, a menudo confundida con trastornos reumatológicos como la artritis idiopática juvenil (AIJ), es asintomática y no compromete la función articular. Este caso destaca la importancia de la anamnesis detallada, la exploración física y las pruebas complementarias en su diagnóstico diferencial. RESUMEN DEL CASO Mujer de 10 años sin antecedentes familiares de índole reumatológica con inflamación de un año de evolución sobre base del 2.º al 4.º dedo de la mano derecha. La exploración física reveló un aumento de partes blandas en IFP, sin dolor ni signos flogóticos. Los estudios complementarios mostra- ron normalidad en analítica sanguínea incluyendo hemogra- ma, perfil hepático, renal y serologías junto a estudios de autoinmunidad (ANA, FR, HLAB27), VSG y PCR. Profundi- zando en anamnesis, progenitores refieren hábito de au- toestimulación genital consistente en movimientos repeti- tivos de hiperextensión de la mano derecha. Radiológicamente: edema de partes blandas, sin alteracio- nes óseas. Ecografía: engrosamiento de las placas volares en las articulaciones IFP, con leve engrosamiento sinovial. Resonancia magnética: engrosamiento de la cápsula articu- lar y leve engrosamiento de la placa volar en los dedos 2.º al 4.º, sin afectación tendinosa. Biopsia cutánea de nódulo subcutáneo del dorso del 3.º dedo: hiperqueratosis ortoque- ratósica compacta, hipergranulosis, acantosis, incremento de celularidad fibroblástica en dermis reticular con áreas de transformación mucoide y disminución de fibras elásticas; diagnóstico compatible con PDD. Previamente se sospechó AIJ, habiendo iniciado tratamiento el mes previo, suspendido posteriormente. Actualmente, asintomática. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Hasta la fecha se han descrito pocos casos de PDD en la bibliografía médica, probablemente al haberse infraestimado su frecuencia por su ausencia de síntomas articulares. Este caso resalta la importancia de una anamnesis detallada, identificando un mecanismo de microtraumatismo repetido como factor desencadenante, junto al uso de pruebas com- plementarias: biopsia cutánea, confirmando el diagnóstico anatomopatológico. Las imágenes y analíticas participaron del diagnóstico diferencial frente causas reumatológicas o tumorales. Aunque el tratamiento principal sea conservador, la triamcinolona intraarticular y la cirugía juegan un papel en casos persistentes o de gran afectación en calidad de vida. Es necesario un enfoque psicológico abordando los factores psicosociales potencialmente involucrados. Figura 1. Paquidermodactilia clínica y radiológica.