71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

770 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA # 1759 PÓSTER CON DEFENSA Dermatomiositis juvenil: descripción de los últimos casos clínicos en nuestro centro Víctor González Román, M.ª del Mar Rosales Fernández, Rosa Gutiérrez Parejo, Ángela Isabel Cruz Palomares, Luz Martínez Pardo, Gloria Viedma Chamorro Hospital Universitario de Jaén, Jaén INTRODUCCIÓN La dermatomiositis juvenil (DMJ) es la miopatía inflama- toria más frecuente en la edad pediátrica, aunque su inci- dencia es baja (2-4 casos por cada millón/año). El diagnóstico es fundamentalmente clínico, basado en la presencia de las lesiones cutáneas típicas, junto con otros síntomas (debilidad muscular simétrica y proximal, calcinosis, fiebre, adenopatías) y pruebas complementarias compatibles. A continuación, se describen los últimos casos de DMJ diagnosticados en nuestro hospital. RESUMEN DEL CASO Puede verse un resumen de los casos clínicos en la Tabla 1 . CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• El conocimiento de esta enfermedad y su sintomato- logía es importante, ya que el diagnóstico es clínico, basado en los clásicos criterios diagnósticos de Bo- han y Peter, aunque la presencia de las lesiones cu- táneas típicas se considera diagnósticas de DMJ. •• Un tratamiento escalonado precoz es fundamental para conseguir la remisión de la sintomatología y me- jorar el pronóstico a largo plazo de los pacientes afectados. •• Los inmunosupresores siguen siendo la base funda- mental en el tratamiento de la DMJ, asociándose en caso de mal control de la enfermedad fármacos bio- lógicos o inmunoglobulinas intravenosas en casos de DMJ resistentes. Caso 1 Caso 2 Caso 3 Edad/Sexo 5 años/niña 4 años/niña 2 años/niño Anamnesis Debilidad muscular progresiva y pérdida de peso de 7 Kg de un mes de evolución. Antecedentes personales: dermatitis atópica. Debilidad muscular y eritema facial de un mes y medio de evolución. Debilidad muscular de miembros inferiores y edema palpebral de una semana de evolución. Exploración física Debilidad muscular proximal de las 4 extremidades que dificulta la deambulación. Exantema en heliotropo. Pápulas de Gottron. Hiperqueratosis palmar y plantar. Debilidad muscular y edematización de las 4 extremidades. Eritema fácil que respeta surco nasogeniano. Sin otras lesiones cutáneas. Edema de ambas pantorrillas, marcha de puntillas. Movilidad de caderas limitada. Eritema en heliotropo. Pruebas complementarias Analítica: •  Elevación de CPK (13 892 U/L), PCR 2,2 mg/L, VSG 14 mm/h. •  Inmunidad: Anti-PM-Scl positivos . Imagen: •  RMN: afectación muscular difusa. •  Electromiograma: datos sugestivos de probable miopatía inflamatoria. Analítica: •  Elevación de CPK (740 U/L) , PCR 1,6 mg/L, VSG 21 mm/h. •  Inmunidad: negativa. Imagen: •  RMN: signos inflamatorios en miembros inferiores. •  Electromiograma: normal. Analítica: •  Elevación de CPK (6,451 U/l), PCR 2,3 mg/l, VSG 33 mm/h. •  Inmunidad: ANA positivos. Ac específicos y asociados a miositis negativos. Imagen: •  RMN: inflamación de musculatura pélvica. •  Electromiograma: datos sugerentes de miopatía. Tratamiento Bolos metilprednisona Prednisona oral Metotrexato sc semanal Fisioterapia Prednisona oral Metotrexato Prednisona oral Metotrexato Evolución Favorable. Lesiones papulares en codos y rodillas. Diabetes MODY II. Brote que precisó bolos de metilprednisolona y dosis de inmunoglobulinas para control.