71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

774 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #1587 PÓSTER CON DEFENSA El reto diagnóstico de una fiebre de origen desconocido José M.ª Hormigo Sánchez, Laura Cancilla Dávila, Fátima Guerra Cordero, Ana Domínguez García, Olalla González Caballero, Andrea García Diosdado, Sofía Núñez López, Cristina Victoria Zarallo Reales Hospital Materno Infantil de Badajoz, Badajoz INTRODUCCIÓN La fiebre de origen desconocido es un desafío, implicando diagnósticos diferenciales con infecciones, tumores o enfer- medades autoinmunes. La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto, aunque rara, es curable y afecta principalmente a mujeres pospuberal, presentando fiebre, adenopatías y síntomas ines- pecíficos como fatiga y pérdida de peso. El diagnóstico defini- tivo lo establece la anatomía patológica. El tratamiento fre- cuentemente no es preciso por la duración limitada, pero pueden emplearse corticoides. Es necesario seguimiento de- bido al riesgo de recurrencia o desarrollo de LES. RESUMEN DEL CASO Una paciente de 12 años de Marruecos, sin anteceden- tes relevantes, consulta por fiebre de 10 días, pérdida de peso significativa, adenopatía cervical y lesiones vasculíti- cas en las extremidades inferiores. Tras tratamiento ambu- latorio con amoxicilina sin mejoría, se ingresa. Exploración física: buen estado general, palidez cutánea. Adenopatías laterocervicales derechas, no adheridas, de 1,5 cm, ecográficamente normales, adenopatías inguinales reac- tivas y una adenopatía supraclavicular derecha subcentrimé- trica. Exantema máculopapuloso eritematoso palmoplantar no pruriginoso y erosiones en extremidades inferiores. No hepatoesplenomegalia. Exploración articular y auscultación normal. Se realizaron analíticas sanguíneas con leucopenia, lin- fopenia y plaquetopenia (leucocitos: 2160/L; linfocitos: 610/L), VSG:60 mm/h; PCR: 36 mg/L), serologías, ecografía abdominal y de adenopatías, radiografía de tórax, todas ellas normales. Tras tratamiento antibiótico intravenoso sin éxito, a los 15 días de fiebre fue derivada a nuestro hospital. Per- siste fiebre y ante empeoramiento analítico (pancitopenia, elevación de LDH, triplicación de ferritina) se amplía el estu- dio para descartar enfermedades infecciosas, reumatológi- cas, autoinmunes y tumorales, todas ello con resultado ne- gativo. Tratamiento con doxiciclina sin éxito. La evaluación por cardiología y oftalmología muestra normalidad cardiológica, pero papiledema bilateral sin uveí- tis. La RMN craneal sugiere vasculitis secundaria a un proce- so sistémico y la punción lumbar resulta normal. Dermatolo- gía biopsia las lesiones. Aspirado de médula ósea con frotis y PCR de leishmania negativos. Ante la persistencia de clíni- ca se realiza PET-TC donde objetivan adenopatías infra y supradiafragmáticas, considerando la patología tumoral como primera opción diagnóstica. Se realizó extracción de una adenopatía cervical y trata- miento con metilprednisolona intravenosa (1 mg/kg/día), remitiendo la fiebre y con mejoría clínica. La biopsia reveló Enfermedad de Kikuchi-Fujimoto. Tras 6 días, el paciente fue dado de alta con corticoterapia oral, mostrando normaliza- ción analítica, aunque persistieron lesiones costrosas en las extremidades inferiores en controles. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto requiere diagnóstico diferencial con infecciones, tumores y enfermedades au- toinmunes. El diagnóstico se confirma por anatomía patoló- gica. Es autolimitada, tratable con corticoides, y requiere seguimiento por riesgo de LES.