71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

775 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #1607 PÓSTER CON DEFENSA Enfermedad de Kawasasi, un final inesperado ante una historia de fiebre y colestasis Laura Saniger Rodríguez 1 , Alicia Álvaro Gómez 1 , Sara Guillén Martín 1 , Cristina Rodríguez Jiménez 1 , Luis Grande Herrero 1 , María Medina Muñoz 3 , María Conde-Pumpido Velasco 1 , Andrés José Alcaraz Romero 1 1 Hospital Universitario de Getafe, Getafe, Madrid 2 CS Goya, Madrid INTRODUCCIÓN La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda sis- témica de pequeño y mediano calibre, frecuentemente en- tre los 6 meses y 5 años. Su diagnóstico es clínico, aunque puede apoyarse en ha- llazgos de laboratorio, como elevación de marcadores infla- matorios o piuria estéril. Se han descrito cuatro subgrupos en niños: con afectación hepática, neutrofilia, adenopatía cervical y de menor edad. Es importante un diagnóstico precoz dado el riesgo de aneurismas coronarios, siendo la principal causa de cardio- patía adquirida infantil en países desarrollados. RESUMEN DEL CASO Adolescente varón de 13 años valorado por fiebre de 5 días, dolor abdominal y coluria. A la exploración presenta exantema petequial en pies y axilas, edema palmo-plantar e ictericia conjuntival. Se amplía estudio con análisis de sangre con elevación moderada de reactantes de fase aguda, hipertransaminase- mia y colestasis con hiperbilirrubinemia a expensas de direc- ta y elevación de gamma-glutamiltransferasa, con fosfatasa alcalina en rango normal. Se realiza aspirado nasofaríngeo para virus respiratorios, test de Streptococcus g.A , serologías, hemocultivo y radio- grafía de tórax (sin alteraciones). Sistemático y sedimento urinarios con 11 leucocitos /campo, sin bacteriuria y con urocultivo posterior negativo. Durante el ingreso se realiza ecografía abdominopélvi- ca (sin alteraciones) y controles analíticos con descenso progresivo de reactantes y persistencia de colesta- sis. Persisten picos febriles asociados a exantema eva- nescente y coluria, apareciendo posteriormente hiperemia conjuntival bilateral, lengua aframbuesada, labios fisura- dos y adenopatía cervical. Ante sospecha de enfermedad de Kawasaki se amplía estudio con NT-proBNP (valor máximo 274 pg/ml), electro- cardiograma y ecocardiograma, sin alteraciones. Se inicia tratamiento con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) a 2 g/kg, ácido acetilsalicílico (AAS) a dosis antiinflamato- rias y omeprazol. Por persistencia de fiebre, se administra segunda dosis de IGIV asociada a prednisona a 2 mg/kg/día, posteriormente afebril. Al alta, tratamiento de mantenimiento con AAS a dosis antiagregantes, omeprazol y prednisona en pauta descen- dente. En control clínico posterior a las 2 semanas asintomá- tico salvo descamación palmo-plantar. Control cardiológico a las 7 semanas sin alteraciones. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki sigue sien- do un reto dado que está basado en criterios clínicos y en ocasiones no están presentes todos ellos, existe sintomato- logía alternativa o no se presenta a la edad típica. Los síntomas gastrointestinales no pertenecen a los criterios clásicos, no obstante, ante síndrome febril y hepa- titis colestática de etiología incierta debe incluirse la enfer- medad de Kawasaki como diagnóstico diferencial, existien- do en estos casos peor respuesta al tratamiento con inmunoglobulinas.