71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

777 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #2415 MEJORES CASOS CLÍNICOS Enfermedad pulmonar intersticial asociada a artritis idiopática juvenil de inicio sistémico Álvaro Villarejo Pérez 1 , María Montañez Martín 2 , Carmen González Barral 1 , Eugenia Enríquez Merayo 1 , M.ª Carmen Gallego Herrero 1 , Jaime de Inocencio Arocena 1 1 Hospital Universitario 12 de Octubre, Madrid 2 Hospital Universitario de Fuenlabrada, Fuenlabrada, Madrid INTRODUCCIÓN La artritis idiopática juvenil sistémica (AIJs) se presenta en menores de 16 años con artritis, fiebre y otros síntomas sistémicos (exantema, megalias, serositis) con elevación de reactantes de fase aguda. En algunos pacientes puede complicarse con enfermedad pulmonar asociada a AIJs (EP- AIJs). Esta última cursa con una clínica tardía (tos, desatura- ción, acropaquías) y unas imágenes de tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR) características (engrosamiento bronquial, peribroncovascular, pleural y/o septal con patrón en vidrio deslustrado). RESUMEN DEL CASO Caso 1 Niña de 3,5 años diagnosticada a los 13 meses de AIJs. Presentó respuesta completa a metilprednisolona (MPIV) y anakinra (ANK), siendo dada de alta con ANK y prednisona (PDN) en descenso. Durante el seguimiento presentó recaí- das leves que precisaron ciclos cortos de PDN. Reingresó con 25 meses por síndrome de activación macrofágica (SAM) refractario que precisó múltiples tratamientos, inclu- yendo emapalumab y ruxolitinib. Tipificación HLA DRB1*15 positiva. Se realizó TACAR presentando afectación pulmo- nar difusa grave bilateral, por lo que mantuvo tratamiento con tacrolimus, canakinumab y ruxolitinib. El TACAR de con- trol realizado al año demostró resolución completa. Caso 2 Niño de 3,5 años con antecedentes de trisomía 21 y co- municación interventricular (CIV) diagnosticado de AIJs a los 16 meses de edad. Tipificación HLA DRB1*15 positiva. Re- cibió MPIV y metotrexate subcutáneo (MTX sc), presentan- do recaída poliarticular al disminuir PDN. Se inició tofacitinib con respuesta completa. Tofacitinib fue suspendido por trombopenia previo al cierre de CIV, sin reintroducirse poste- riormente. Cinco meses después presentó nueva recaída articular. TACAR pulmonar evidenció afectación difusa en vidrio deslustrado con engrosamientos bronquiales por lo que añadió tacrolimus a su tratamiento. Está pendiente de control de imagen. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Los pacientes con mayor riesgo de desarrollar EP-AIJs son los menores de 24 meses al debut, portadores de HLA DRB1*15, con trisomía 21, elevada actividad de la enferme- dad (SAM, actividad mantenida, ingreso en UCIP), eosinofilia persistente o clínica cardiorrespiratoria. Dado que a estas edades (menores de 5 años) no es posible realizar pruebas de función respiratoria y que la presencia de sintomatología respiratoria en la EP-AIJs es tardía es necesario tener un alto índice de sospecha y obtener un TACAR precoz para mejorar el pronóstico de estos pacientes.