71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones
782 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA) REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #2198 PÓSTER ELECTRÓNICO Fiebre, pancitopenia y hemorragia pulmonar en adolescentes. Un recordatorio de las enfermedades reumáticas Celia Pino Arcas 1 , Marta Morán Sánchez 1 , Lucía Barrachina Jordá 2 , Andrea Moreno Herrera 3 , José Rodríguez Gago 1 , Clara Udaondo Gascón 1 , Agustín Remesal Camba 1 , Ana Capilla Miranda 1 , Sonia Alcolea Ruiz 1 1 Hospital Universitario La Paz, Madrid 2 Hospital Clínico Universitario de Valencia, Valencia 3 Hospital Universitario Santa Lucía, Cartagena, Murcia INTRODUCCIÓN La fiebre prolongada representa un reto diagnóstico en Pediatría, y si se añade la pancitopenia, la alerta del proceso oncológico se activa. Este caso clínico pretende mostrar el papel de la enfermedad reumática en el diagnóstico diferen- cial de dichos procesos. RESUMEN DEL CASO Mujer de 14 años procedente de Venezuela que acude por fiebre (>39 °C) de 11 días de evolución, de predominio nocturno. Asocia tos productiva con esputo puntualmente hemático y dolor en miembros inferiores. No artritis, lesiones cutáneas, ni síntomas gastrointestinales. No síndrome cons- titucional. No enfermedades previas de interés. Antecedentes familiares: madre con síndrome antifosfo- lípido, abuelo con lupus eritematoso sistémico. En urgencias se realiza analítica sanguínea que muestra pancitopenia (hemoglobina 9,8 g/dl, plaquetas 92 000/μL, leucocitos 1690/μL, neutrófilos 1400/μL, linfocitos 240/ uL), fórmula con linfocitos reactivos. Elevación de transami- nasas y LDH, leve hiponatremia, velocidad sedimentación globular 110 mm/h y proteína C reactiva 2 mg/l. Orina con hematuria y proteinuria. La radiografía de tórax muestra in- filtrados peribroncovasculares en ambas bases con tenden- cia a confluir en región retrocardiaca y pinzamiento del seno costofrénico izquierdo, no ensanchamiento mediastínico. Ecografía de abdomen con imágenes nodulares en el hilio esplénico en probable relación con adenopatías, líquido libre intraperitoneal y perirrenal bilateral, derrame pleural bilate- ral. Dados los hallazgos se decide ingreso para completar estudio, y tratamiento con ciprofloxacino. Durante el ingreso se realiza aspirado de médula ósea, con aspecto reactivo, sin hallazgos sugestivos de hemopa- tía central y ecocardiograma normal. Persiste fiebre y pre- senta deterioro respiratorio requiriendo oxigenoterapia y empeoramiento de imagen radiográfica con condensación franca retrocardiaca. Serologías negativas. Se recibe resultado de autoinmunidad con anticuerpos antinucleares (ANA) positivo a título alto 1/5120 (patrón moteado). Anti-DNA positivo y complemento bajo. Se diagnostica de lupus eritematoso sistémico, cum- pliendo criterios SLICC y EULAR 2019: anemia, trombopenia, linfopenia, Coombs positivo, proteinuria, serositis, ANA posi- tivo a título alto, hipocomplementemia y anti-DNA positivos. Valorada por nefrología, proteinuria en probable relación con nefritis lúpica, con un adecuado filtrado glomerular. Se inicia tratamiento con bolos de corticoides quedando afebril a las 24 horas y retirando oxigenoterapia a las 48 horas con mejoría radiológica. Analíticamente presenta nor- malización de plaquetas, persistiendo leve anemia y linfope- nia; disminución de hipertransaminasemia; elevación del complemento, y descenso de títulos antiDNA. Se inicia tra- tamiento de mantenimiento con micofenolato de mofetilo e hidroxicloroquina. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad que debemos tener presente en el diagnóstico diferencial de los cuadros de fiebre prolongada con pancitopenia; el primer paso para diagnosticarla, es sospecharla.
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