71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

783 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #1709 PÓSTER CON DEFENSA Hematuria, proteinuria y anemia: un caso de vasculitis ANCA+ con afectación renal y pulmonar María Vizmanos Larráyoz , Francisco José Gil Sáenz, Amaia Sampedro Murguiondo, Paula Morales Martín- Mora, Laura Lodosa Erdociain Hospital Universitario Navarra, Pamplona, Navarra INTRODUCCIÓN La glomerulonefritis rápidamente progresiva (GNRP) es una enfermedad renal caracterizada por un deterioro rápido de la función glomerular, sin tratamiento puede llevar a in- suficiencia renal terminal. En Pediatría, es una presentación poco frecuente y puede surgir de diversas glomerulopatías primarias o secundarias. El diagnóstico precoz es fundamen- tal para iniciar el tratamiento inmunosupresor. RESUMEN DEL CASO Niña de 3 años, con antecedentes de ITU a Klebsiella en 2022, acude a su pediatra por hematuria y disuria. En los análisis de orina presentaba bacteriuria, leucocituria, hema- turia y proteinuria, aislándose en el urocultivo E. coli . Se ini- ció tratamiento con cefixima y se solicitó analítica sanguí- nea que presentaba anemia ferropénica (6,4 g/dl) por lo que se inició tratamiento con hierro oral. Ante la persistencia de la hematuria, la paciente ingresó en planta continuando con tratamiento antibiótico y hierro oral. Se solicita una ecografía renal que muestra dudoso au- mento de la ecogenicidad cortical de ambos riñones. En pos- teriores controles, se identificó un aumento persistente de la creatinina y urea, junto con proteinuria y hematuria. Las ana- líticas de control muestran ASLO positivo con normalidad de las cifras de complemento. Se amplía estudio etiológico de la nefritis, obteniéndose resultados p-ANCA positivos con po- sitividad de Ac anti MPO, sugiriendo una vasculitis ANCA+. Los estudios radiológicos (RX torácico y TAC) evidencia- ron infiltrados pulmonares. Se completa estudio con biopsia renal y lavado broncoalveolar (LBA). El LBA presenta hemo- siderófagos, mientras que la biopsia renal confirma una glo- merulonefritis proliferativa extracapilar con semilunas tipo III-pauciinmune, compatible con cuadro de poliangeítis mi- croscópica (PAM). Se inició tratamiento con pulsos de metilprednisolona, seguido de corticoterapia a dosis estándar (2 mg/kg). Dada la afectación renal y pulmonar se decide iniciar tratamiento de inducción con rituximab. Durante la hospitalización, la función renal empeoró ini- cialmente, pero se estabilizó con dieta de protección renal. La paciente mostró mejoría en los controles de proteinuria, hematuria y función renal (estadio G2). CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• La biopsia renal es fundamental para el diagnóstico y clasificación de GNRP. •• La GNRP puede asociarse con hemorragia pulmonar aguda, especialmente en pacientes con vasculitis asociada a ANCA. •• Dada la rápida progresión de la enfermedad, el trata- miento debe iniciarse de forma precoz. Esto incluye el tratamiento de soporte para la insuficiencia renal y el uso de inmunosupresores para reducir la inflama- ción y la agresión glomerular. •• Se recomienda un seguimiento cercano para prevenir complicaciones a largo plazo y garantizar la adecua- da evolución del cuadro renal y pulmonar