71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

784 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #1677 PÓSTER CON DEFENSA La enfermedad de las mil caras Lidia Galán Cotelo, Clara Marques Bagur, Marta Iglesias Aldea, Tania Penas Iglesias, Nerea Fernández Iglesias, María Dagraza Pérez, M.ª Montserrat López Franco, Alejandro Souto Viñas, Ana Batalla Cebey Complejo Hospitalario Universitario de A Coruña, A Coruña INTRODUCCIÓN El lupus eritematoso sistémico (LES) infantil constituye el 20% de todos los pacientes con LES. No existen criterios definidos para el diagnóstico en el paciente pediátrico resultando el mismo un reto. RESUMEN DEL CASO Paciente de 11 años que acude al servicio de urgencias con mal estado general y cuadro de fiebre de hasta 39 °C de tres días de evolución, destacando rigidez nucal y signos meníngeos positivos en la exploración física. Se decide ingreso para completar estudio mediante pruebas complementarias entre las que destaca como ha- llazgo un resultado positivo en PCR de líquido cefalorraquí- deo para Haemophilus influenzae ; por lo que se inicia trata- miento antibioterápico con cefotaxima intravenosa durante 14 días. Durante el ingreso presenta episodios intermitentes de fiebre elevada y mal estado general hasta en dos ocasiones a pesar del tratamiento intravenoso, destacando el hallazgo en control analítico, coincidente con el pico febril, de una bi- citopenia y elevación de reactantes de fase aguda en con- trol analítico, coincidente con el pico febril. En ese momento se inicia despistaje para etiología linfo- proliferativa, que queda descartada y se inicia corticoterapia con mejoría franca del cuadro. Se envía de alta a domicilio con control ambulatorio bajo la etiqueta de meningitis por Haemophilus influenzae con síndrome inflamatorio sistémico asociado. Inicia seguimiento de manera ambulatoria donde se ob- jetivan lesiones cutáneas en forma de placas y distales en dedos de manos con artralgias. Se reevalúa con dermatolo- gía y reumatología. Se recoge nuevo control analítico completo donde se ob- jetiva bicitopenia ya conocida, ANA positivos, déficit de C3, anticuerpos anti-Ro y factorreumatoide positivo. Así mismo, se realiza biopsia dérmica de una de las lesiones con resul- tado compatible con eritema multiforme. Con los anteriores hallazgos ante normalidad del resto de pruebas (estudio genético, serologías...) se orienta el diagnóstico hacia una etiología probablemente reumatoló- gica, concretamente dentro del grupo de las colagenopatías. Durante este proceso nuestro paciente inicia tratamien- to con corticoide oral e hidroxicloroquina con clara mejoría clínica y analítica (resolución de la bicitopenia), cumpliendo así criterios de LES juvenil con debut como síndrome de Rowell (lesiones tipo eritema multiforme con patrón inmu- nológico típico en ausencia de otros factores etiológicos). CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• Con este caso queremos destacar la importancia de la sospecha diagnóstica para LES en el paciente pe- diátrico, que no existen criterios diagnóstico-especí- ficos y la clínica en ocasiones es muy inespecífica especialmente en el momento inicial de la entidad. •• Señalar así mismo la importancia del tratamiento in- munosupresor de manera precoz, ya que reduce la morbimortalidad significativamente.