71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

785 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #2215 PÓSTER CON DEFENSA La hemosiderosis pulmonar en el diagnóstico diferencial de la anemia ferropénica Fátima Guerra Cordero 1 , Claudia Andrade Díaz 2 , Claudia Rubio Macarro 1 , Ana Domínguez García 1 , Olalla González Caballero 1 , Antonio Parra Villena 1 , Cristina Zarallo Reales 1 , David Naranjo Vivas 1 , Marisol Camacho Lobillo 2 1 Hospital Materno Infantil de Badajoz, Badajoz 2 Hospital Universitario Virgen del Rocío, Sevilla INTRODUCCIÓN La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es una pato- logía infrecuente con potenciales complicaciones, de difícil diagnóstico. Se presenta un caso clínico de evolución larvada cuyo objetivo es dar a conocer la posibilidad de presentación inicial con anemia ferropénica refractaria al tratamiento. RESUMEN DEL CASO Lactante de 20 meses que ingresa por astenia, hiporexia y estancamiento ponderal de 3 meses de evolución. Presen- ta palidez mucocutánea, Hb de 3,3 mg/dl y frotis con anemia microcítica, hipocroma, severa, sin blastos. Se realizan transfusiones de concentrados de hematíes, tratamiento con hierro intravenoso y se inicia estudio etio- lógico: ANCA, celiaquía, inmunoglobulinas, serologías, gam- magrafía con tecnecio – 99m, test del sudor y Coombs; todo sin hallazgos, ampliándose búsqueda de origen del sangra- do con sangre oculta en heces, ecografía abdominal y en- doscopia; sin hallazgos. Se realiza seguimiento conjunto por hematología y di- gestivo en su hospital de referencia durante 5 años con es- tudio de hemoglobinopatías, TMPRSS6 y enteroRM sin ha- llazgos. Se repite endoscopia con atrofia de duodeno (asocián- dose a la ferropenia). Simultáneamente, la paciente tiene respuesta parcial a hierro oral, requiriendo hierro intravenoso en varias ocasiones, sin encontrar causa aparente de su anemización. A la edad de 6 años, presenta hemoptisis en contexto de cuadro catarral, constatándose presencia de macrófagos con hemosiderina en esputo. En TACAR torácico, presenta patrón en vidrio deslustrado y micronódulos, compatibles con hemosiderosis pulmonar. Ante estos hallazgos, se deri- va a nuestras unidades de reumatología y neumología, repi- tiéndose estudio de autoinmunidad, con P – ANCA y Anti- MPO positivos (38,20 U/ml) y completando estudio analítico (Hb 11 g/dl, VCM 78 fl, VSG 39 mm/h); con orina, mantoux, angio-RM cerebral, oftalmología, cardiología y estudio gené- tico de enfermedades autoinflamatorias sin hallazgos. Seguimiento conjunto con hospital de otra comunidad, realizándose fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar y biopsia pulmonar, mostrando siderófagos con congestión vascular sin infiltrado neutrófilo, vasculitis o reacción granu- lomatosa. Ante estos hallazgos, se inicia tratamiento de in- ducción con megabolos de corticoides y ciclofosfamida IV; mantenimiento con corticoides y con azatioprina. A los 16 meses del inicio de tratamiento, presenta recaída con he- moptisis en contexto de infección respiratoria, repitiéndose TACAR pulmonar (focos de hemorragia alveolar difusa), con necesidad de reinducción con megabolos de metilpredniso- lona y rituximab 375 mg/m 2 4 semanas. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La HPI es una patología infrecuente cuyo diagnóstico es de exclusión. Ante una anemia refractaria asociada o no a clínica respiratoria o hemoptisis, deben incluirse vasculitis pulmonar y HPI en el diagnóstico diferencial. Figura 1. Tomografía axial computarizada de alta resolu- ción (TACAR) de tórax.