71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

786 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #2329 PÓSTER CON DEFENSA Las apariencias engañan: celulitis como manifestación inicial de enfermedad reumatológica Lucía Rodríguez Díaz, Antía García, Sara Covadonga Galán, Daniela Aguilar, Carmen Almuiña, Esther Vázquez Hospital Universitario Lucus Augusti, Lugo INTRODUCCIÓN La granulomatosis con poliangeítis es una vasculitis ne- crotizante de pequeño vaso muy poco frecuente en la infan- cia. Su forma de presentación suele ser inespecífica, desta- cando la clínica constitucional, precedida de afectación de las vías respiratorias y renal. Debido a la ausencia de criterios específicos para su diagnóstico en Pediatría, este debe estar fundamentado en la asociación de factores clínicos, analíti- cos, radiográficos y anatomopatológicos compatibles. El tratamiento se basa en dos pilares fundamentales: la fase de inducción, con altas dosis de glucocorticoides y ci- clofosfamida, aunque el rituximab ha demostrado su no in- ferioridad y cada vez se usa más por su mayor seguridad; y la fase de mantenimiento, con glucocorticoides a bajas dosis asociados a un segundo inmunosupresor (ej.: azatioprina, rituximab, etc.). Se recomienda añadir trimetoprim-sulfame- toxazol para prevenir la infección por Pneumocystis jirovecci. Su pronóstico sigue en estudio, pero parece más favorable que en adultos y depende del grado de afectación renal. RESUMEN DEL CASO Paciente de 10 años, con antecedente de celulitis pre- septal recidivante, que ingresa en su tercer episodio de ce- lulitis preseptal por empeoramiento progresivo de tumefac- ción y dificultad para la apertura ocular a pesar de tratamiento con claritromicina vía oral. Se mantuvo afebril en todo momento y negaba otra clínica. Durante el ingreso se objetivó un aumento de los reac- tantes de fase aguda, la presencia de anticuerpos anticito- plasma de neutrófilo (MPO), antinucleares, antiDNA bicate- nario y proteinuria subnefrótica. Ante ausencia de respuesta a la antibioterapia y hallazgos en pruebas complementarias, se decide realizar una biopsia de la zona afectada, objetiván- dose una vasculitis granulomatosa esclerosante de peque- ño y medio vaso. Posteriormente, se inició tratamiento con glucocorticoides a dosis altas asociados a rituximab, con evolución favorable. Actualmente continua en seguimiento por Reumatología Pediátrica, asintomática y en tratamiento con glucocortidoides a bajas dosis y rituximab. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS La granulomatosis con poliangeítis es una patología de incidencia y patogenia desconocida, en la que intervienen múltiples agentes etiológicos y predisponentes. Actualmen- te no existen criterios unificados para su diagnóstico y de- bido a su baja frecuencia en la edad pediátrica, se requiere un nivel alto de sospecha para iniciar un tratamiento. Se precisan, por tanto, de nuevos estudios multicéntricos para acotar criterios diagnósticos oportunos que nos permitan evaluar la gravedad de la afectación, iniciar el tratamiento precoz y asegurar un mejor pronóstico.