71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

789 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #2205 PÓSTER ELECTRÓNICO Mi hija tiene una lesión dura en la pierna, ¿qué hago? Clara Marquès Bagur, Montserrat López Franco, Alejandro Souto Vilas, Ana Batalla Cebey, Marta Iglesias Aldea, Nerea Fernández Iglesias, María Dagraza Pérez, Tania Penas Iglesias, Lidia Galán Cotelo Complejo Hospitalario Universitario de Santiago de Compostela, A Coruña INTRODUCCIÓN La esclerodermia o morfea localizada es una enferme- dad que se caracteriza por presentar una inflamación pro- funda y una producción excesiva de colágeno que se tradu- ce en una fibrosis de la piel afectada. Esta entidad presenta una gran variabilidad clínica y su etiología no se encuentra bien establecida a día de hoy. Puede debutar en la infancia con predominio del sexo femenino. El diagnóstico es funda- mentalmente clínico y, para su manejo, se pueden utilizar distintos tratamientos tópicos, sistémicos e incluso puede ser útil la fototerapia. RESUMEN DEL CASO Paciente de 2 años y 5 meses a seguimiento en derma- tología por lesiones de aspecto vascular en miembro inferior derecho con dos manchas de café con leche. En una de las revisiones se constatan, en miembro inferior derecho y axila derecha, placas lineales induradas con coloración nacarada en la superficie totalmente asintomáticas, con cierta limita- ción de la movilidad de la rodilla y el tobillo, de un mes de evolución sugerente de morfea lineal. Se realiza biopsia cu- tánea en una de las lesiones del muslo derecho que confir- ma el diagnóstico. Tras el despistaje de infecciones y revisión de calendario vacunal, se inicia tratamiento inmunosupresor con metro- texato oral y se ingresa en planta de hospitalización para administración del primer ciclo de corticoterapia intravenosa en bolos de metilprednisolona. El ingreso transcurre sin inci- dencias y es dada de alta a domicilio manteniendo meto- trexato oral una vez a la semana y bolos de metilprednisolo- na intravenosa seriados en el hospital de día de consultas externas hasta recibir 8 bolos en su totalidad. Tras los mis- mos, la paciente presenta mejoría de la induración de la pla- ca en región axilar derecha y muslo derecha, persistiendo mínima induración en rodilla y región pretibial difusa. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• Aunque algunos pacientes pueden presentar un cur- so crónico y recurrente, en general, el curso de esta entidad suele ser autolimitado y la asociación a for- mas sistémicas es rara. Los efectos a largo plazo más frecuentes son la atrofia cutánea y subcutánea, los cambios de pigmentación de la piel, las contracturas y la diferencia de longitud de las extremidades. •• Aunque el tratamiento no está bien establecido, los tratamientos sistémicos con metotrexato y glucocor- ticoides parece ser que tienen buenos resultados.