71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

792 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #2067 PÓSTER CON DEFENSA Pérdida de visión en Pediatría. Síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada Antía García Cuadrado, Daniela Aguilar Gutiérrez, Carmen M.ª Almuiña Simón, Sara Covadonga Galán Vallina, Lucía Rodríguez Díaz, Esther López Vázquez Hospital Universitario Lucus Augusti, Lugo INTRODUCCIÓN El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada es una enferme- dad autoinmune, granulomatosa y sistémica poco frecuente en edad pediátrica, que cursa con panuveítis granulomatosa difusa bilateral y desprendimiento exudativo de la retina. Puede acompañarse de alteraciones del sistema nervioso central, dermatológicas y auditivas. El mecanismo fisiopato- lógico es autoinmunitario, contra antígenos melanocíticos. Su etiología es desconocida, aunque se han descrito asocia- ciones con ciertos haplotipos de histocompatibilidad, así como predisposición genética y etiología viral. El diagnósti- co es de exclusión mediante historia clínica y exploración físico-oftalmológica, así como pruebas complementarias. El tratamiento se basa en el uso precoz y prolongado de corti- coides sistémicos y en casos refractarios inmunosupresores. RESUMEN DEL CASO Paciente de 14 años que consulta por pérdida de visión progresiva bilateral de 4 días de evolución. Se realiza una to- mografía de coherencia óptica con resultados sugestivos de papiledema bilateral. Antecedente unmes antes de alteración visual con resolución espontánea. Niega traumatismo ocular o cirugías previas. Se constata en fondo de ojo edema de pa- pila bilateral con desprendimiento de retina neurosensorial y coroides engrosada con pliegues. Resto de la exploración físi- ca normal. Las exploraciones complementarias incluidas RM cerebral sugestiva de uveítis y punción lumbar con presión intracraneal (PIC) en rango de hipertensión intracraneal (HTIC) y pleocitosis de líquido cefalorraquídeo (LCR), orientaban al diagnóstico de un síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada incom- pleto. Se inicia tratamiento con corticoides a altas dosis y ci- closporina con mejoría progresiva de la clínica. No se eviden- ció afectación dermatológica ni otorrinolaringológica. Estudio genético positivo para HLA-DR4 y HLA- DR6(DR13). Tras cinco meses de tratamiento, persisten papilas ingurgita- das, mejoría del espesor papilar y sin evidencia de depósitos serosos ni repercusión funcional. Continúa en seguimiento por reumatología pediátrica y oftalmología y permanece asintomática. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS A pesar de la baja incidencia de esta entidad en pobla- ción pediátrica, la identificación precoz en pacientes con clínica y exploración sugestivas, mediante una anamnesis adecuada y un examen físico y oftalmológico completo, es esencial con el objetivo de no retrasar la instauración del tratamiento corticoideo. El pronóstico visual es generalmen- te bueno si el diagnóstico es temprano y se pauta un trata- miento adecuado de forma agresiva y mantenida en el tiem- po. Ante un desprendimiento de retina en Pediatría, especialmente si es bilateral, siempre debemos sospechar este síndrome