71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

796 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #1754 PÓSTER CON DEFENSA Síndrome de activación macrofágica en paciente crónico Alicia López Rey, Elena Castilla Torre, Andrea Alexandra Franco Miasta, Marta Hortal Briz, Alejandra Mercedes Fuentes Vidal, M.ª Pilar Collado Hernández Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa, Zaragoza INTRODUCCIÓN El síndrome de activación macrofágica es una activación excesiva y descontrolada del sistema inmune que desenca- dena una tormenta de citoquinas y un estado de proinfla- mación. Puede ser de etiología primaria o secundaria, debida a infecciones, fármacos, tumores malignos o enfermedades reumáticas, principalmente la artritis idiopática juvenil. Su diagnóstico se basa en el cumplimiento de unos criterios clínicos y analíticos entre los que destacan la presencia de fiebre, hipertransaminasemia, hiperferritinemia, hipofibrino- genemia, y la aparición de citopenias, principalmente trom- bocitopenia. RESUMEN DEL CASO Paciente de 2 años con antecedente de artritis idiopáti- ca juvenil sistémica desde los 15 meses en tratamiento con anti-IL1, que ingresa en planta por cuadro de fiebre de hasta 40 °C de 48 horas de evolución, asociando odinofagia y dis- minución de la ingesta sin otra sintomatología asociada. No vómitos ni diarreas. Exploración física: estado general conservado, palidez cutánea, mucosas bien hidratadas y rosadas, adenopatías laterocervicales e inguinales estables respecto a exploracio- nes previas, faringe congestiva. Resto normal. A las 24 horas de ingreso inicia exantema maculo-papu- loso asalmonado junto con empeoramiento clínico. Se ex- trae control analítico donde destaca trombopenia de 105 000/mm 3 sin otras citopenias; ferritina 1094 ng/ml; AST 67 U/L; fibrinógeno 196 mg/dl; dímero D 6071 ngFEU/ml; trigli- céridos 351 mg/dl; y PCR 69,3 mg/l. Aislamiento microbioló- gico de Salmonella en heces, y Bocavirus y SARS-CoV-2 en frotis nasal. Ante patología de base y datos analíticos compatibles con síndrome de activación macrofágica según protocolo AEPED-SERPE de 2020, se aumenta dosis de anti-IL1 y se inicia tratamiento con bolos demetilprednisolona a 30mg/kg, tras los cuales, mejora el estado general con remisión de la fiebre. Ante persistencia de alteraciones analíticas precisa administración de nueva tanda de megabolos esta vez con normalización progresiva de parámetros. Tras comprobar normalización clínica y analítica, es dado de alta con control ambulatorio estrecho. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• El síndrome de activación macrofágica es la compli- cación más grave de la artritis idiopática juvenil sisté- mica, pudiendo llegar a afectar hasta a un 10% de los pacientes. Tiene una mortalidad de hasta un 20%. •• Debe sospecharse en pacientes con patología reu- mática crónica que presenten un empeoramiento brusco del estado general y unas determinadas alte- raciones analíticas. Su sintomatología puede ser inespecífica. Cabe destacar que algunos tratamien- tos biológicos como los bloqueadores de interleuci- nas pueden enmascarar el síndrome de activación macrofágica, dando lugar a una presentación clínica menos evidente incluso con ausencia de fiebre, y marcadores analíticos menos elevados. •• Un diagnóstico y tratamiento precoces son cruciales para evitar desenlaces fatales y mejorar el pronóstico.