71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

797 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #2469 PÓSTER ELECTRÓNICO Síndrome de Sjögren: una entidad invisible en la edad pediátrica Marta Villaraviz Valera 1 , Pablo Martínez Calabuig 2 , M.ª Isabel González Fernández 1 , Berta López Montesinos 1 , Lucía Lacruz Pérez 1 , Miguel Martí Masanet 1 , Inmaculada Calvo Penadés 1 1 Hospital Universitario y Politécnico La Fe, Valencia 2 Hospital General Universitario de Valencia, Valencia INTRODUCCIÓN Y OBJETIVOS El síndrome de Sjögren (SS) es una enfermedad autoin- mune sistémica caracterizada por afectación de las glándu- las salivares y lagrimales. Su forma pediátrica es infrecuente y con presentación diferente respecto al adulto, predomi- nando manifestaciones extraglandulares y con menor fre- cuencia de síntomas clásicos de síndrome seco. Esto, junto a la falta de consenso en los criterios diagnósticos, contribu- ye al infradiagnóstico. El objetivo de este estudio es describir los pacientes re- gistrados con sospecha diagnóstica de SS pediátrico prima- rio/secundario en una unidad de reumatología pediátrica de referencia. MÉTODOS Realizamos un estudio observacional retrospectivo en una unidad de referencia de reumatología infantil. Se inclu- yeron pacientes con sospecha diagnóstica de SS pediátrico tras la revisión de bases de datos entre 2008 y 2024. Se recopilaron datos demográficos, clínicos, analíticos y tera- péuticos recogidos en la historia clínica electrónica. RESULTADOS Se incluyeron 12 pacientes con diagnóstico de SS. La mi- tad eranmujeres y el 92%de raza caucásica, con unamediana (min-max) de edad al inicio de los síntomas de 8 (3-12) años. Hubo asociación con otra patología en un 17%: artritis idiopá- tica juvenil (n = 1) y lupus eritematoso sistémico (n = 1). Las principales manifestaciones por las que fueron deri- vados a Reumatología han sido las musculoesqueléticas (67%), seguidas de las oculares (17%) y parotiditis recurren- te (17%). Durante la evolución de la enfermedad, ha aumen- tado el número de pacientes que desarrollaron la sintomato- logía típica de síndrome seco (xeroftalmia (58%) y xerostomía (25%)). Sin embargo, las manifestaciones predo- minantes durante el seguimiento fueron las musculoesque- léticas (83%), con importancia también de la afectación re- nal (25%). A nivel serológico, la positividad de anticuerpos ANA fue la más frecuente (92%), seguida de los anticuerpos anti-Ro (75%) y en menor proporción, factor reumatoide (42%) y anti-La (33%). La mayoría de los pacientes de nuestra serie han sido tratados con HCQ (83%) con buena respuesta. El 42% reci- bieron corticoterapia sistémica y un 33% fármacos modifi- cadores de la enfermedad (FAME), según el perfil de mani- festaciones clínicas. CONCLUSIONES •• La sintomatología más frecuente al inicio fue la mus- culoesquelética (67%). La parotiditis recurrente ha sido descrita como una manifestación distintiva en niños, evidenciándose una relación inversa entre la edad de inicio y la incidencia de parotiditis. Las mani- festaciones clínicas fueron variadas, destacando la afectación renal en 3 pacientes. Durante la evolución de la enfermedad, se incrementó la prevalencia de sequedad ocular u oral. •• La presentación del SS pediátrico es más variada, con síntomas inespecíficos que dificultan el diagnóstico y resaltan la importancia de la sospecha clínica.