71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

799 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #1863 PÓSTER CON DEFENSA Tormenta de citoquinas: dos casos simultáneos con evolución a síndrome hemofagocítico María Gadea Quinteiro, Bárbara Alzamora Vaquer, Amelia Muñoz Calonge, M.ª Concepción Mir Perelló, Mikael Lorite Reggiori, Jaume Carrasco Colom, Jan Ramakers, Joan Figuerola Mulet Hospital Universitario Son Espases, Palma, Islas Baleares INTRODUCCIÓN El síndrome hemofagocítico (HLH) es un fenotipo clínico provocado por una respuesta inadecuada del sistema inmu- nológico a un desencadenante infeccioso, metabólico, neo- plásico o reumatológico. Esta respuesta causa una libera- ción de citokinas. Dada su rápida evolución hacia fallo multiorgánico, es importante un diagnóstico precoz. Para ello, se deben cum- plir 5/8 criterios propuestos por la Histiocyte Society : fiebre, esplenomegalia, citopenias, hipertrigliceridemia y/o hipofi- brinogenemia, hiperferritinemia, elevación de IL-2R α (CD25), disminución de la actividad de las células NK y hemofagoci- tosis en médula ósea. Presentamos dos niñas con diferentes manifestaciones clínicas y datos analíticos de tormenta de citokinas, que de forma paralela desarrollan HLH vs síndrome de activación macrofágica (SAM). RESUMEN DEL CASO Caso 1 Niña de 7 años en estudio por fiebre de origen descono- cido. Al inicio exantema macular evanescente, dolor abdomi- nal, serología positiva de Mycoplasma pneumoniae (IgM+, IgG+) y de SARS-CoV-2 (IgG+ y PCR faríngea+). Exploración sin hallazgos salvo esplenomegalia. En la analítica destaca anemia normocítica, elevación de reactantes de fase aguda (RFA), transaminasas, LDH y ferritina (hasta 9989 ng/ml). Despistaje infeccioso, inmunológico y morfológico sin hallaz- gos salvo anticuerpos antinucleares positivos (ANA) (1/160). Caso 2 Niña de 3 años. Ingreso directo en UCI por pericarditis aguda moderada con afectación hemodinámica, en contexto de fiebre de 10 días, exantema y artralgias. Serologías: Mycoplasma pneumoniae (IgM+, IgG +), VEB (IgM+, IgG +) y SARS-CoV-2 (IgG+, IgM-). La analítica muestra leucocitosis, RFA elevados y ferritina de 40 640 ng/ml. Autoinmunidad negativa salvo ANA positivos (1/320). Ninguna cumple inicialmente criterios de hemofagocíti- co, por lo que en la paciente 1 se mantiene actitud expec- tante y en la paciente 2 se administran inmunoglobulinas y corticoides a dosis bajas en contexto de la pericarditis. Am- bas presentan deterioro clínico súbito con shock que precisa ingreso en UCIP. Las analíticas muestran pancitopenia pro- gresiva, descenso de fibrinógeno, hipertrigliceridemia e hi- perferritinemia y en el caso 1 asocia hepatomegalia y exan- tema asalmonado, compatible con HLH. En ambos casos se realiza aspirado de médula ósea que descarta proceso infec- cioso y tumoral iniciándose corticoides a dosis plenas y ana- kinra con respuesta satisfactoria. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• Como en nuestros casos, el hecho de no cumplir ini- cialmente criterios de HLH puede provocar el retraso del tratamiento específico y desencadenar el cuadro florido. •• Es conocida la utilidad de la determinación de la ferri- tina para el HLH, siendo valores >10 000 ng/ml alta- mente sensibles y específicos para su diagnóstico. Por ello, destacamos la importancia de la ferritina como red flag en el diagnóstico precoz de tormenta de citoquinas.