71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

800 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  REUMATOLOGÍA PEDIÁTRICA #1892 PÓSTER ELECTRÓNICO Un caso House Aitana Herranz Sánchez, Alicia Muñecas Tomás, Ana M.ª Moracho Pascual, Patricia Torija Berzal, Paula Limón Pascual, Pilar Guadalupe Tena García, Estefanía Ramírez- Montesinos Furones, Lidia Martínez Marcelo Hospital Universitario Severo Ochoa, Leganés, Madrid INTRODUCCIÓN El lupus eritematoso sistémico (LES) es una enfermedad autoinmune, crónica, con afectación multisistémica. Es más frecuente en mujeres y suele debutar en la edad fértil, apa- reciendo en la edad pediátrica hasta en un 20% de los pa- cientes, que presentan un curso de la enfermedad más gra- ve que los adultos. La clínica es heterogénea con brotes de intensidad variable. Para el diagnóstico se utilizan criterios clínicos y analíticos. RESUMEN DEL CASO Paciente mujer de 13 años, sin antecedentes de interés, que acude a nuestro hospital por fiebre, dolor abdominal, vómitos, artralgias y lesiones cutáneas de 12 horas de evo- lución. Valorada previamente en urgencias por adenopatías laterocervicales, realizándose analítica de sangre con hiper- transaminasemia leve. Posterior seguimiento por su pedia- tra del centro de salud con sospecha de hepatitis viral. Pre- senta un triángulo de evaluación pediátrica estable con constantes normales. En la exploración se objetiva pérdida de peso de 4 kg en 15 días, hiperemia conjuntival sin secre- ción, afta oral, rash malar y eritema en dorso de articulacio- nes metacarpofalángicas de ambas manos, sin tumefacción. Se extrae analítica sanguínea con hipertransaminasemia en aumento respecto a analíticas previas (AST 593 U/L, ALT 325 U/L, LDH 1359 U/L, GGT 1987 U/L), linfopenia (480/ mcL) sin alteración de otras series, marcada elevación de fe- rritina (9365 ng/ml) y serologías de virus hepatotropos negativas. Se solicita ecografía de abdomen que resulta normal salvo consolidación neumónica izquierda con derra- me pleural de 8 mm. Asocia ligera proteinuria con función renal normal. Ingresa en planta para completar estudio. A las 24 horas del ingreso presenta tenosinovitis de 3.º y 4.º dedos de mano derecha, así como derrame de rodilla derecha. Se rea- liza artrocentesis obteniendo líquido sinovial de caracterís- ticas inflamatorias, con cultivo estéril. Ante la sospecha de debut de LES con síndrome de acti- vación macrofágica se inician megalobolos de corticoide in- travenosos e hidroxicloroquina, con mejoría del cuadro. Pos- teriormente se confirma el diagnóstico de LES con inmunidad positiva (ANA, anti-dsDNA, Anti-Sm) e hipocomplemente- mia, cumpliendo 4 criterios clínicos y 4 inmunológicos de la clasificación SLICC. Se añade al tratamiento micofenolato de mofetilo y se decide alta con seguimiento en consultas de reumatología. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El LES es una enfermedad potencialmente grave de difí- cil diagnóstico. Debemos de sospecharlo en mujeres jóvenes con afectación multisistémica para iniciar el tratamiento de forma precoz. El manejo debe de ser multidisciplinar, con un seguimiento estrecho. El objetivo del tratamiento es la remi- sión o la baja actividad inflamatoria para evitar complicacio- nes mediante inmunosupresores y corticoides.