71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

82 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  CIRUGÍA PEDIÁTRICA #2511 PÓSTER ELECTRÓNICO Gonadectomía bilateral videoasistida transumbilical por puerto único en una entidad excepcional: síndrome de Swyer Julio César Moreno, Amaia Sampedro, Miren Ibarzabal, Ada Molina, Alberto Pérez, Miren Paniagua Hospital Universitario de Navarra, Pamplona, Navarra INTRODUCCIÓN El síndrome de Sweyer o disgenesia gonadal 46XY pura es una afección genética infrecuente con un elevado riesgo de degeneración gonadal neoplásica. Se describe un abor- daje quirúrgico mínimamente invasivo y novedoso en la re- solución de una patología ovárica excepcional. RESUMEN DEL CASO Paciente de 8 años afecta de disgenesia gonadal pura con cariotipo 46XY , fenotipo femenino normal y ausencia de tejido gonadal funcionante. Ante el alto riesgo de neo- plasia gonadal, se indicó gonadectomía bilateral. A través de una incisión infraumbilical semicircular de 2 cm con amplia- ción en omega y previa colocación de un anillo retractor de herida, se introdujo una óptica de 10 mm y 0°. Con canal de trabajo de 5 mm accediendo a la cavidad peritoneal. Se ase- guró la estanqueidad del neumoperitoneo ajustando el diá- metro del puerto umbilical al calibre de la óptica mediante una sutura continua en “bolsa de tabaco” en la aponeurosis. Se identificaron ambas gónadas con evisceración de estas a través del ombligo procediendo a su exéresis mediante coa- gulación bipolar. Se cerró en bloque el plano peritoneal-mús- culo-aponeurótico con reconstrucción de la incisión umbili- cal aproximando la piel con adhesivo acrílico para obtener una cicatriz inapreciable. El postoperatorio transcurrió sin incidencias y la pacien- te fue dada de alta a las 24 horas de la cirugía. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El síndrome de Sweyer se asocia con un elevado riesgo de malignidad gonadal que debe tenerse en cuenta para evi- tar extensión maligna. Este caso es particular ya que se trata de uno de los pacientes más jóvenes descritos en la literatu- ra y tratado mediante el abordaje video-asistido transumbili- cal, que permite combinar las ventajas de la laparoscopia convencional y de la cirugía abierta, con un resultado estéti- co excelente al dejar una única cicatriz en el ombligo.