71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

830 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA #1773 PÓSTER ELECTRÓNICO Enfisema (hiperinsuflación) lobar congénito M.ª Carolina Barrionuevo, Daria Obelchak, María Mínguez Muñoz Hospital Quirónsalud Torrevieja, Alicante INTRODUCCIÓN Enfisema lobar congénito (ELC), sobredistensión alveolar congénita, enfisema lobar infantil; anomalía del desarrollo del tracto respiratorio inferior. Prevalencia 1 en 20 000-30 000, predomina sexo masculino (3:1). La causa más frecuen- te es la obstrucción intrínseca de la vía aérea por deficiencia de cartílago bronquial (50%), con un mecanismo valvular unidireccional, hiperinsuflación del lóbulo afectado compre- sión del tejido pulmonar restante, herniación hacia medias- tino y pulmón contralateral. El lóbulo más afectado es el ló- bulo superior derecho (40-50%). RESUMEN DEL CASO Lactante de 3 meses, pretérmino tardío sin anteceden- tes acude a revisión rutinaria. Exploración física: distrés res- piratorio con quejido, disnea y taquipnea, crisis de cianosis durante el llanto, palidez cutánea, pulsos periféricos norma- les, ruidos cardíacos desplazados hacia la derecha y murmu- llo vesicular disminuido en hemipulmón derecho. Se deriva a emergencia en regular estado general, hemodinámicamente estable, dificultad respiratoria con hipoxemia saturación 90% que corrige con O2 1 lt. TA 85/55mmHg, Fc 160 lpm, Fr 50 rpm. Pruebas complementarias: : Radiografía (RX) tórax: hiperclaridad de hemitórax iz- quierdo con signos de hiperinsuflación, con desplazamiento del mediastino a contralateral. Sobredistensión de asas in- testinales sin niveles hidroaéreos. Sospecha de hernia de Bochdalek vs ELC. Tomografía (TC) de tórax con contraste: hallazgos compatibles con ELC de lóbulo superior izquierdo. Tratamiento: Suero glucosalino a 100 ml/kg/día, sonda nasogástrica abierta, monitoreo continuo y derivación a hospital terciario con SAMU. Cirugía: lobectomía laparoscópica de lóbulo supe- rior izquierdo. Presentó un empiema pulmonar como compli- cación posquirúrgica con requerimiento de antibióticos de amplio espectro. Internación 18 días. Recuperación total, sin secuelas. Control por cirugía cada 3 meses durante el primer año de vida y revisiones habituales por Pediatría. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS El ELC es generalmente sintomático en período neonatal (25-33% al nacer), el 50% restante entre el mes y próximo a los 6 meses de edad con clínica de distrés respiratorio se- gún evolución de la hiperinsuflación. En las formas leves se presenta como neumonía recurrente y regular progresión de peso. Se asocia a anomalías cardiovasculares en el 20%. Para su diagnóstico sólo es necesaria una RX de tórax, TC o RMI sólo en casos dudosos. Diagnóstico diferencial: neumo- tórax, otras lesiones pulmonares congénitas, hernia diafrag- mática congénita. El manejo según la sintomatología. La mayoría son lesiones sintomáticas que requiere una pronta resección. En asintomáticos o leves es apropiado el manejo conservador ya que es poco probable que desarrollen com- plicaciones.