71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

857 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  NEFROLOGÍA PEDIÁTRICA #2402 PÓSTER CON DEFENSA Síndrome de vejiga e intestino neurógenos como debut de sarcoma mieloide en paciente adolescente Carmen Sánchez Prieto, María Martínez Pérez, Elia Ricoy Chaín, Alejandra Fernández-Moran González, Silvia López Iniesta, Javier Arredondo Montero, Clara González Guerrero Complejo Asistencial Universitario de León, León INTRODUCCIÓN El sarcoma mieloide (SM) es una neoplasia sólida extra- medular infrecuente, de carácter agresivo, que se asienta típicamente en partes blandas, estructuras óseas o sistema nervioso central. Presentamos el caso de un adolescente con SM sacro que debutó con vejiga e intestino neurógenos. RESUMEN DEL CASO Varón de 14 años sin antecedentes previos, salvo diag- nóstico reciente de celiaquía, con cuadro de dos meses de dolor osteomuscular dorsal y después sacro, con predominio nocturno, manejado con analgesia convencional domiciliaria, progresivamente con peor respuesta por aumento de inten- sidad. Comienza simultáneamente con síndrome constitu- cional, por lo que consulta en urgencias objetivándose linfo- penia y trombopenia leves sin otros datos de alarma, siendo dado de alta. Días después acude a urgencias, tras traumatismo sacro ese mismo día, por dolor en sacro irradiado a muslo de des- proporcionada intensidad y retención urinaria aguda (RAO) que precisa sondaje vesical. A la exploración presenta hi- poestesia en dermatomas S2-S5, con fuerza conservada. Se realizan tomografía computarizada (TC) y resonancia mag- nética visualizando una masa sólida sacra con diámetro máximo craneocaudal de 8 cm desde S1 e invasión parcial del canal medular con compresión extradural a nivel S2-S3 e infiltración de forámenes sacros adyacentes. Se identifica lesión adicional más pequeña perivertebral en D4 con ocu- pación parcial de agujeros foraminales D4-D6, sin traducir sintomatología en el paciente. Ante vejiga neurógena y estreñimiento con datos de compresión medular, se contacta con Neurocirugía realizan- do laminectomía descompresiva S2 - S4 mediante abordaje posterior y administrando corticoterapia intravenosa. Tras informar la biopsia urgente como tumor de células pequeñas redondas, se pauta un ciclo de quimioterapia urgente. El diagnóstico definitivo de la biopsia es de sarcoma mieloide. En PET-TC se ve captación difusa en médula ósea. Se realiza biopsia/ aspirado de médula ósea compatible con leucemia mieloide aguda. El cuadro de intestino neurógeno, con distensión, incon- tinencia ocasional y estreñimiento, es refractario a laxante oral, precisando enemas e irrigaciones, posteriormente muestra mejoría manteniendo tratamiento con macrogol. A nivel urinario, presenta una evolución tórpida, que imposibi- lita retirar el sondaje vesical, realizando RAO tras un primer intento, recupera progresivamente la sensibilidad de llenado vesical logrando micción espontánea, pero, tras nuevo in- tento, persiste abundante residuo miccional y pobre con- tracción del detrusor en estudios funcionales. Al inicio del cuadro manifiesta cierto grado de disfunción eréctil, recupe- rando las erecciones espontáneas según es tratado. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS Ante un paciente con retención aguda de orina y estre- ñimiento hay que considerar la patología orgánica en el diag- nóstico diferencial incluyendo, entre otras entidades, las neoplasias.