71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

92 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  CIRUGÍA PEDIÁTRICA #2273 PÓSTER ELECTRÓNICO Crisis aplásica grave en niña con infección por parvovirus B19 y esferocitosis no diagnosticada Carolina Moncada Höhr, M.ª de la O Prieto Velasco, Mónica López Rozas, César Pérez-Caballero Macarrón, Ana Coca Pérez, José Luis Vázquez Martínez, Rocío Tapia Moreno Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid INTRODUCCIÓN La esferocitosis es la etiología más frecuente de hemó- lisis hereditaria en la raza blanca. Se trata de una alteración genética en las proteínas de membrana del hematíe, disminuyendo su estabilidad y adquiriendo así forma es- ferocítica lo que impide a los hematíes adaptarse a la micro- circulación, quedando atrapados en los sinusoides esplénicos, donde son destruidos. Las crisis aplásicas suelen ser secundarias a infecciones víricas, principalmente por parvovirus B19, y son más frecuentes en pacientes con enfermedad de base. La insuficiencia medular producida, puede generar una anemia grave con clínica de insuficiencia cardíaca, hipoxia y fallo cardiovascular. RESUMEN DEL CASO Niña de 4 años y 9 meses de edad ingresa en UCIP por anemia grave con hemoglobina de 3.88 g/dl. Refiere cuadro febril (T.ª máxima: 40 °C) con síntomas catarrales y otitis media aguda supurada, en tratamiento con amoxicilina des- de hacía 24 horas, permaneciendo afebril posteriormente. Asocia decaimiento y palidez cutánea con tinte ictérico, si- milar a episodios previos según refieren los padres. No otros antecedentes conocidos de interés. A la exploración física destaca palidez generalizada y esplenomegalia, la cual se confirma en ecografía abdominal; asimismo, presenta taqui- cardia sinusal. En analítica de sangre, se objetiva elevación de bilirrubina y LDH. Se realiza frotis sanguíneo en el que se observan abundantes microesferocitos sin esquistocitos ni blastos, con estudio inmunohematológico negativo. Se soli- cita estudio microbiológico, con PCR de parvovirus B19 en sangre positiva, sin otros aislamientos. Ante todos estos hallazgos, se realiza diagnóstico de crisis aplásica grave en contexto de infección por parvovirus B19 en paciente con esferocitosis no diagnosticada previamente. Recibe oxige- noterapia y se realiza transfusión de hematíes con buena respuesta clínica y analítica, sin precisar nuevas transfusio- nes ni otro soporte. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• Ante la presencia de un síndrome anémico agudo, hay que pensar en patologías hereditarias congéni- tas que puedan ser desconocidas. •• Las crisis aplásicas suelen ser autolimitadas, revir- tiendo espontáneamente en torno a las 2 semanas, precisando tratamiento sintomático y de soporte, debiendo ser restrictivos con las transfusiones de hemoderivados.