71 CONGRESO AEP. Libro de comunicaciones

97 ISBN: 978-84-09-79209-2 ÁREA DE ESPECIALIDAD (MEDICINA PEDIÁTRICA)  CIRUGÍA PEDIÁTRICA #2197 PÓSTER ELECTRÓNICO Mielitis transversa aguda idiopática con clínica de presentación grave y atípica María Nimo Mallo, Rocío Tapia Moreno, Carolina Moncada Höhr, César Pérez-Caballero Macarrón, José Luis Vázquez Martínez, Ana Coca Pérez, Lidia Lozano Rincón Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid INTRODUCCIÓN La mielitis transversa aguda (MTA) es una enfermedad neuroinmune adquirida de la médula espinal poco frecuente, que se presenta con aparición rápida de debilidad motora, alteraciones sensitivas y disfunción autonómica (normal- mente vesical e intestinal) siguiendo una afectación seg- mentaria medular. Se considera idiopática cuando no se identifica la causa pese a una evaluación exhaustiva. Pre- sentamos un caso de MTA idiopática a nivel C1-C3 con un debut grave y atípico, que dificultó el diagnóstico y precisó ingreso en UCIP. RESUMEN DEL CASO Varón de 14 años que ingresa en UCIP desde Urgencias por bajo nivel de conciencia. Referían cuadro de cervicalgia y cefalea holocraneal iniciado 10 h antes, seguido de debili- dad muscularen piernas. Afebril, sin proceso infeccioso inter- currente ni previo. A su llegada presenta coma con Glasgow 5, respiración irregular con acidosis respiratoria grave e hipo- tensión arterial, precisando intubación urgente, conexión a ventilación mecánica y noradrenalina. TC y angio-TC craneal urgentes, normales. Tras corregirse la hipercapnia se objetiva pentaplejia flá- cida con capacidad cognitiva totalmente preservada, pares craneales normales, nivel sensitivo en T3 y disfunción vesi- co-intestinal. RM con gadolinio con imagen característica de MTA, prácticamente completa de C1-C3. El diagnóstico final fue de MTA idiopática tras un estudio etiológico exhaustivo, descartando enfermedades infeccio- sas einflamatorias sistémicas y desmielinizantes del SNC (anticuerpos anti-AQP4 y anti-MOG en sangre y LCR negati- vos, ausencia de bandas oligoclonales en LCR, no otras le- siones en neuroimagen). Recibe dos ciclos de 5 días de megabolos de metilpred- nisolona IV, iniciados en las primeras 24 horas; 10 sesiones de plasmaféresis seguidas de 5 días de inmunoglobulinas IV; y posteriormente 2 dosis de rituximab. Recibe fisioterapia motorareforzada con terapia ocupacional siguiendo un pro- grama específico de estimulación neurológica precoz global e intensivo. Alcanza nadir a las 24 horas. Evolución muy lenta aun- que favorable, con mejoría de la sensibilidad a partir del 8º día y de la motilidad desde el 15º. El 40º día se retira soporte respiratorio. A los 3 meses presenta recuperación casi com- pleta de la fuerza y sensibilidad en miembros superiores, consigue deambulación con andador, recupera la continen- cia fecal y parcialmente la vesical. CONCLUSIONES Y COMENTARIOS •• La presentación de este caso fue atípica al incluir al- teración del nivel de conciencia, lo que dificultó el diagnóstico. •• El caso destaca por su gravedad, con pentaplejia y shock medular, a pesar de lo cual la evolución resultó favorable. •• El tratamiento antiinflamatorio intenso y precoz, jun- to a una rehabilitación exhaustiva resultaron funda- mentales.